Clinical characteristics of six patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-1358.2019.03.015

Abstract

Abstract:

Objective

To summarize the clinical characteristics of 6 patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).

Methods

The clinical characteristics of 6 patients with sporadic CJD diagnosed and treated in Beijing Ditan Hosipital, Capital Medical University from January 2011 to October 2017 were analyzed, retrospectively, while the related literatures were reviewed.

Results

Among the 6 patients with CJD, there were 3 males and 3 females, aging 54-78 years old. The first symptoms of the patients were various, mainly with rapid progressive dementia. Five patients had cognitive impairment. One patient had no clinical symptoms, but during physical examination, high signal intensity of brain lobes was found on DWI, and walking instability occurred 7 months after physical examination. High signal intensity in lobes and/or basal ganglia could be seen on DWI images among all the 6 patients. Cerebrospinal fluid 14-3-3 protein were positive in 6 patients. Electroencephalography (EEG) of 4 patients showed periodic sharp wave complexes. All the 6 patients died of pulmonary infection and respiratory failure.

Conclusions

The possibility of CJD should be considered even if the clinical symptoms are atypical, and the brain magnetic resonance imaging, electroencephalogram (EEG) and cerebrospinal fluid (cerebrospinal fluid) should be reviewed regularly to avoid missed diagnosis.

Key words: Creutzfeldt-Jakob disease, Clinical characteristics, Magnetic resonance imaging

Yali Wu, Wenqing Wu, Yuming Huang, Dongmei Xu, Meijuan Jiang, Xiaoyang Ma. Clinical characteristics of six patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease[J]. Chinese Journal of Experimental and Clinical Infectious Diseases(Electronic Edition), 2019, 13(03): 255-259.

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Figures/Tables 4

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患者序号	性别	年龄（岁）	首发症状	主要症状出现顺序	体征	症状出现至死亡时间	死因
1	男	75	近记忆力下降	记忆力下降，反应迟钝，行走不稳，双手震颤，小便失禁，生活不能自理	淡漠，高级皮层功能下降，上肢震颤，四肢肌力下降，双侧巴氏征阳性	6个月	肺部感染
2	男	66	体检意外发现头DWI皮层高信号，7个月后出现行走不稳	行走不稳，言语不清，反应迟钝，视物模糊，视物双影	淡漠，高级皮层功能下降，上肢震颤，四肢肌张力高，双髂以下音叉震动觉消失，双下肢跟膝胫不稳	5个月	呼吸衰竭，肺部感染
3	女	54	头晕	头晕，反应迟钝，言语不利，肌阵挛，意识障碍	高级皮层功能减退，肌阵挛发作，肌张力高，昏迷	22个月	肺部感染
4	女	78	右上肢不自主抖动	右上肢抖动，右下肢抖动，言语不清，幻觉，认知下降，肌阵挛	缄默，肌阵挛，肌张力高，双侧巴氏征阳性	4个月	肺部感染
5	女	75	言语减少，发愣	言语少，认知功能下降，行走不稳	高级皮层功能下降，双侧巴氏征阳性，余查体不配合	3个月	肺部感染
6	男	57	近记忆力下降	近记忆力下降，不识家人，幻觉	烦躁不语，肌张力高，双侧巴氏征阳性	6个月	肺部感染

患者序号	性别	年龄（岁）	首发症状	主要症状出现顺序	体征	症状出现至死亡时间	死因
1	男	75	近记忆力下降	记忆力下降，反应迟钝，行走不稳，双手震颤，小便失禁，生活不能自理	淡漠，高级皮层功能下降，上肢震颤，四肢肌力下降，双侧巴氏征阳性	6个月	肺部感染
2	男	66	体检意外发现头DWI皮层高信号，7个月后出现行走不稳	行走不稳，言语不清，反应迟钝，视物模糊，视物双影	淡漠，高级皮层功能下降，上肢震颤，四肢肌张力高，双髂以下音叉震动觉消失，双下肢跟膝胫不稳	5个月	呼吸衰竭，肺部感染
3	女	54	头晕	头晕，反应迟钝，言语不利，肌阵挛，意识障碍	高级皮层功能减退，肌阵挛发作，肌张力高，昏迷	22个月	肺部感染
4	女	78	右上肢不自主抖动	右上肢抖动，右下肢抖动，言语不清，幻觉，认知下降，肌阵挛	缄默，肌阵挛，肌张力高，双侧巴氏征阳性	4个月	肺部感染
5	女	75	言语减少，发愣	言语少，认知功能下降，行走不稳	高级皮层功能下降，双侧巴氏征阳性，余查体不配合	3个月	肺部感染
6	男	57	近记忆力下降	近记忆力下降，不识家人，幻觉	烦躁不语，肌张力高，双侧巴氏征阳性	6个月	肺部感染

患者序号	腰椎穿刺压力（mmH₂O）	脑脊液白细胞（个/μl）	脑脊液蛋白（mg/dl）	脑脊液14-3-3蛋白	头颅磁共振	脑电图
1	150	3	45	阳性	双顶、枕皮层DWI高信号	未见异常
2	120	4	59	阳性	双额顶叶及左颞叶沿脑沟分布DWI高信号	全导慢波
3	140	2	48	阳性	双尾状核和右侧豆状核T2高信号	双侧周期性双向波三相波
4	160	4	75	阳性	双顶、枕皮层DWI高信号DWI皮层多发高信号	双侧大量周期性双向波三相波
5	130	2	56	阳性	双侧皮层多发病变	各导可见2～3 Hz高幅尖慢复合波
6	150	4	69	阳性	双侧豆状核、尾状核和脑皮质信号高	双中央，顶枕后颞部中高幅三相波呈间隔1S周期性发放

患者序号	腰椎穿刺压力（mmH₂O）	脑脊液白细胞（个/μl）	脑脊液蛋白（mg/dl）	脑脊液14-3-3蛋白	头颅磁共振	脑电图
1	150	3	45	阳性	双顶、枕皮层DWI高信号	未见异常
2	120	4	59	阳性	双额顶叶及左颞叶沿脑沟分布DWI高信号	全导慢波
3	140	2	48	阳性	双尾状核和右侧豆状核T2高信号	双侧周期性双向波三相波
4	160	4	75	阳性	双顶、枕皮层DWI高信号DWI皮层多发高信号	双侧大量周期性双向波三相波
5	130	2	56	阳性	双侧皮层多发病变	各导可见2～3 Hz高幅尖慢复合波
6	150	4	69	阳性	双侧豆状核、尾状核和脑皮质信号高	双中央，顶枕后颞部中高幅三相波呈间隔1S周期性发放

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