以癫痫发作为临床表现的神经梅毒患者的临床特征

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-1358.2019.04.016

目的

探讨以癫痫发作为表现的神经梅毒患者的临床特征。

方法

回顾分析2014年8月至2019年5月就诊于首都医科大学附属北京地坛医院神经内科表现为癫痫发作的21例神经梅毒患者的临床特点及脑电图、影像学资料。

结果

入组患者男性占数量优势（20例）；14例为局灶起源的发作（其中9例由局灶扩散至双侧强直-阵挛发作），4例为未知起源的强直-阵挛发作，1例为未知起源的惊厥性癫痫持续状态，2例仅于脑电图见到痫性波而无临床发作。14例患者为麻痹型痴呆，其余为脑膜脑炎型（4例）、脑膜血管型（2例）及树胶肿型（1例）。患者癫痫发作间期脑电图表现为慢波节律、癫痫波、蝶骨电极位相倒置或正常。共随访16例患者，其中10例无癫痫发作。

结论

以癫痫发作及精神症状为表现的患者，需要考虑神经梅毒，早期发现及积极驱梅治疗可改善预后。

关键词: 癫痫性发作, 神经梅毒, 临床特征

Objective

To investigate the clinical charateristics of neurosyphilis presenting with epileptic seizures.

Methods

Clinical, imaging and electroencephalogram (EEG) data of 21 patients of neurosyphilis presenting with seizures and admitted by the Department of Neurology in Beijing Ditan Hospital, Capital Medical University from August 2014 to May 2019 were analyzed, retrospectively.

Results

The number (20 patients) of men in the enrolled patients had a superiority; there were 14 patients with local onset seizures (9 patients among whom with local to bilateral tonic-clonic seizures), 4 patients with unknown onset tonic-clonic seizures, 1 patient with convulsive status epilepticus and unknown source, 2 patients with manifest electrographic seizure only. Forteen patients were paralytic dementia, the rest were meningeal meningitis type (4 patients), meningeal vascular type (2 patients) and gum type (1 patients). The interictal EEG showed slow wave rhythm, epileptic wave and sphenoid electrode phase inversion or normal. A total of 16 patients were followed up, 10 patients among whom had no seizures.

Conclusions

Among the manifestation of patients with epileptic seizures and mental symptoms, neurosyphilis should be considered in diagnosis. Early detection and active treatment could improve the prognosis.

Key words: Epileptic seizure, Neurosyphilis, Clinical characteristics

表1 21例神经梅毒患者的临床资料及辅助检查结果

病例号	性别	年龄	既往史	血清						脑脊液
病例号	性别	年龄	既往史	TRUST	TPPA	IgG	IgM	白细胞	蛋白	TRUST	TPPA	IgG	IgM
1	男	20	正常	1︰64	+	+	+	30	27.4	－	+	+	－
2	男	46	正常	1︰64	+	+	+	80	102.5	1︰64	+	+	－
3	男	48	高血压、高脂血症	1︰32	+	+	+	14	41.5	1︰1	+	+	－
4	男	36	抑郁症	1︰128	+	+	-	5	40.5	1︰2	+	+	－
5	男	35	正常	1︰16	+	+	-	1	31.4	－	+	+	－
6	男	66	高血压、糖尿病	1︰8	+	+	-	4	130.9	1︰4	+	+	－
7	男	42	正常	1︰64	+	+	+	12	127.7	1︰8	+	+	－
8	男	50	脑梗死、高同型半胱氨酸血症	1︰16	+	+	－	24	76.8	－	+	+	－
9	男	51	高血压	1︰64	+	+	－	7	36.5	1︰1	+	+	－
10	男	46	冶游史、青霉素治疗史	1︰4	+	+	－	15	45.0	1︰4	+	+	－
11	男	52	高血压	1︰32	+	+	－	6	44.0	1︰1	+	+	－
12	男	42	冶游史、梅毒史10年，青霉素治疗史IgM肾病7年甲强龙治疗史	－	+	+	－	5	32.7	－	－	－	－
13	女	27	正常	1︰1	+	+	－	3	22.9	－	－	－	－
14	男	54	正常	1︰16	+	?	?	12	87.4	－	－	－	－
15	男	46	糖尿病	1︰8	+	+	－	4	82.8	－	+	+	－
16	男	54	高脂血症、痛风、陈旧肺结核、阑尾切除术史	1︰8	+	+	－	10	99.0	1︰2	+	+	－
17	男	45	正常	1︰16	+	+	－	20	176.0	1︰4	+	+	－
18	男	43	正常	1︰32	+	+	－	40	74.0	1︰1	+	+	－
19	男	39	空腹血糖增高，乙肝病毒携带	1︰8	+	+	－	61	109.3	－	+	+	－
20	男	69	痛风	1︰8	+	+	－	8	56.0	1︰2	+	+	－
21	男	48	正常	1︰8	+	+	－	44	78.88	1︰2	+	+	－
病例号	头颅影像学	发作间期脑电图	癫痫发作类型	其他表现	随访
1	头颅CT未见异常	左额极α节律，扩散至左颞区，继之全导低幅快波、节律性棘波	局灶起源至双侧强直-阵挛发作	发热、颈部强直	无
2	双侧脑回肿胀，皮层及皮层下长T1长T2信号，右侧明显	右侧前、中颞区、蝶骨电极尖波尖－慢波、散发或连续性慢波	局灶自主神经起源至双侧强直-阵挛发作	发热、乏力、头痛	3个月后EEG：右侧颞枕区节律性慢波2年后癫痫持续状态
3	三脑室扩大、脑室旁小软化灶	未见明显异常	局灶起源感知受损的发作	记忆减退、性格改变、幻视幻听、低热	无发作、生活自理、认知功能正常，精神症状好转
4	双侧颞叶萎缩、右侧顶叶缺血	未见明显异常	未知起源的强直-阵挛发作	计算力减退	无发作、抑郁好转
5	颞叶萎缩、三脑室扩大	未见明显异常	局灶阵挛至双侧强直-阵挛发作	反应慢、记忆力减退	无发作、记忆力改善
6	左侧额颞叶大面积陈旧脑梗、脑萎缩	左侧前额、额中线阵发性尖波、棘波、尖慢波、棘慢波	局灶肌阵挛至双侧强直-阵挛发作	性格改变、记忆力、定向力差、睡眠减少、经皮层混合性失语	间断发作、进行性认知功能下降
7	双侧颞叶、岛叶、右侧海马、左侧额叶异常信号	未行相关检查	未知起源的强直-阵挛发作	记忆减退、反应迟钝、乏力	无
8	右侧额顶枕叶及双颞叶异常信号	全导阵发性δ节律及散在θ波，右侧导联明显	局灶运动至双侧强直-阵挛发作	记忆力、定向力减退、左侧肢体无力构音障碍	无发作、左侧肢体无力好转
9	脑萎缩、双侧海马内侧异常信号	未见明显异常	局灶起源感知受损的发作	睡眠减少、行为异常、定向力、记忆力减退、言语减少、生活自理困难	精神症状改善、生活自理、无发作
10	双侧海马萎缩	全导δ节律，右侧顶、枕、后颞明显并见大量尖波、尖慢波	局灶感知受损至双侧强直-阵挛发作	间断头痛	半年后感冒后发作1次
11	左颞叶异常信号、左桥脑及双侧基底节多发梗塞灶，部分软化灶	全导阵发δ活动，左侧额极、额前、中颞区明显	局灶阵挛性发作	右侧轻偏瘫、经皮层混合性失语	左蝶骨电极针锋相对，全导阵发δ活动，左侧额极、额、前、中颞区明显并见尖波、尖慢波
12	双侧额顶枕叶萎缩、右侧顶枕区及左侧额叶新发脑梗死	双蝶骨电极针锋相对，全导阵发θ活动，双侧额、前、中、后颞区尖波、尖慢波	局灶感知受损至（或无）双侧强直-阵挛发作	反应迟钝、记忆减退2年，左下方视野10天，左下肢无力4天	无
13	双侧海马区异常信号	未见明显异常	局灶肌阵挛发作	记忆力下降、反应慢、幻觉	无
14	右颞叶萎缩，脑室扩张、脑沟增宽	全导阵发慢波，前、中、后颞区局限性慢波	未知起源的强直-阵挛发作	性格改变、行为异常、记忆力下降、幻觉、头痛、呕吐	情绪稳定、生活自理、可完成简单工作
15	脑萎缩、侧脑室及三脑室扩大	未见明显异常	未知起源的惊厥性癫痫持续状态	无	无发作
16	脑萎缩、双颞叶内侧异常信号	双蝶骨电极针锋相对，额极、额颞区慢波、棘波，左侧明显；颞叶阵发δ节律	仅脑电图发作	精神行为异常、记忆力下降	精神症状好转，记忆力仍差
17	左侧额、顶、丘脑占位性病变，脑萎缩	左侧额极、额、前颞区α节律	局灶起源至双侧强直-阵挛发作	行为异常、运动性失语	行为异常改善，认知障碍，仍运动性失语，间断癫痫发作
18	右额叶异常信号伴强化，双侧顶枕、颞叶、侧脑室周围、左小脑半球缺血灶	未见明显异常	局灶肌阵挛发作	性格行为异常、记忆力下降，生活不能自理，构音障碍，阿罗瞳孔	精神症状消失、记忆力正常，生活自理
19	双侧颞叶及海马异常信号	双蝶骨电极针锋相对，全导阵发θ节律，双额极、额、颞区尖波尖慢波，左侧明显	局灶感知受损至双侧强直-阵挛发作	言语减少、易激惹	无
20	右侧额、颞、岛叶皮层及皮层下异常信号，部分强化	双蝶骨电极针锋相对，双侧中央顶、颞区可见尖慢波，右侧明显	仅脑电图发作	定向力、记忆力减退、幻视幻听阿-罗瞳孔	精神症状改善
21	右额颞、岛叶、丘脑异常信号白质点状缺血灶，幕上脑室扩大	双蝶骨电极针锋相对，双额极额、颞区尖波、尖慢波，右侧显	未知起源的强直-阵挛发作	记忆力、计算力减退，行为异常	无发作

表1 21例神经梅毒患者的临床资料及辅助检查结果

病例号	性别	年龄	既往史	血清						脑脊液
病例号	性别	年龄	既往史	TRUST	TPPA	IgG	IgM	白细胞	蛋白	TRUST	TPPA	IgG	IgM
1	男	20	正常	1︰64	+	+	+	30	27.4	－	+	+	－
2	男	46	正常	1︰64	+	+	+	80	102.5	1︰64	+	+	－
3	男	48	高血压、高脂血症	1︰32	+	+	+	14	41.5	1︰1	+	+	－
4	男	36	抑郁症	1︰128	+	+	-	5	40.5	1︰2	+	+	－
5	男	35	正常	1︰16	+	+	-	1	31.4	－	+	+	－
6	男	66	高血压、糖尿病	1︰8	+	+	-	4	130.9	1︰4	+	+	－
7	男	42	正常	1︰64	+	+	+	12	127.7	1︰8	+	+	－
8	男	50	脑梗死、高同型半胱氨酸血症	1︰16	+	+	－	24	76.8	－	+	+	－
9	男	51	高血压	1︰64	+	+	－	7	36.5	1︰1	+	+	－
10	男	46	冶游史、青霉素治疗史	1︰4	+	+	－	15	45.0	1︰4	+	+	－
11	男	52	高血压	1︰32	+	+	－	6	44.0	1︰1	+	+	－
12	男	42	冶游史、梅毒史10年，青霉素治疗史IgM肾病7年甲强龙治疗史	－	+	+	－	5	32.7	－	－	－	－
13	女	27	正常	1︰1	+	+	－	3	22.9	－	－	－	－
14	男	54	正常	1︰16	+	?	?	12	87.4	－	－	－	－
15	男	46	糖尿病	1︰8	+	+	－	4	82.8	－	+	+	－
16	男	54	高脂血症、痛风、陈旧肺结核、阑尾切除术史	1︰8	+	+	－	10	99.0	1︰2	+	+	－
17	男	45	正常	1︰16	+	+	－	20	176.0	1︰4	+	+	－
18	男	43	正常	1︰32	+	+	－	40	74.0	1︰1	+	+	－
19	男	39	空腹血糖增高，乙肝病毒携带	1︰8	+	+	－	61	109.3	－	+	+	－
20	男	69	痛风	1︰8	+	+	－	8	56.0	1︰2	+	+	－
21	男	48	正常	1︰8	+	+	－	44	78.88	1︰2	+	+	－
病例号	头颅影像学	发作间期脑电图	癫痫发作类型	其他表现	随访
1	头颅CT未见异常	左额极α节律，扩散至左颞区，继之全导低幅快波、节律性棘波	局灶起源至双侧强直-阵挛发作	发热、颈部强直	无
2	双侧脑回肿胀，皮层及皮层下长T1长T2信号，右侧明显	右侧前、中颞区、蝶骨电极尖波尖－慢波、散发或连续性慢波	局灶自主神经起源至双侧强直-阵挛发作	发热、乏力、头痛	3个月后EEG：右侧颞枕区节律性慢波2年后癫痫持续状态
3	三脑室扩大、脑室旁小软化灶	未见明显异常	局灶起源感知受损的发作	记忆减退、性格改变、幻视幻听、低热	无发作、生活自理、认知功能正常，精神症状好转
4	双侧颞叶萎缩、右侧顶叶缺血	未见明显异常	未知起源的强直-阵挛发作	计算力减退	无发作、抑郁好转
5	颞叶萎缩、三脑室扩大	未见明显异常	局灶阵挛至双侧强直-阵挛发作	反应慢、记忆力减退	无发作、记忆力改善
6	左侧额颞叶大面积陈旧脑梗、脑萎缩	左侧前额、额中线阵发性尖波、棘波、尖慢波、棘慢波	局灶肌阵挛至双侧强直-阵挛发作	性格改变、记忆力、定向力差、睡眠减少、经皮层混合性失语	间断发作、进行性认知功能下降
7	双侧颞叶、岛叶、右侧海马、左侧额叶异常信号	未行相关检查	未知起源的强直-阵挛发作	记忆减退、反应迟钝、乏力	无
8	右侧额顶枕叶及双颞叶异常信号	全导阵发性δ节律及散在θ波，右侧导联明显	局灶运动至双侧强直-阵挛发作	记忆力、定向力减退、左侧肢体无力构音障碍	无发作、左侧肢体无力好转
9	脑萎缩、双侧海马内侧异常信号	未见明显异常	局灶起源感知受损的发作	睡眠减少、行为异常、定向力、记忆力减退、言语减少、生活自理困难	精神症状改善、生活自理、无发作
10	双侧海马萎缩	全导δ节律，右侧顶、枕、后颞明显并见大量尖波、尖慢波	局灶感知受损至双侧强直-阵挛发作	间断头痛	半年后感冒后发作1次
11	左颞叶异常信号、左桥脑及双侧基底节多发梗塞灶，部分软化灶	全导阵发δ活动，左侧额极、额前、中颞区明显	局灶阵挛性发作	右侧轻偏瘫、经皮层混合性失语	左蝶骨电极针锋相对，全导阵发δ活动，左侧额极、额、前、中颞区明显并见尖波、尖慢波
12	双侧额顶枕叶萎缩、右侧顶枕区及左侧额叶新发脑梗死	双蝶骨电极针锋相对，全导阵发θ活动，双侧额、前、中、后颞区尖波、尖慢波	局灶感知受损至（或无）双侧强直-阵挛发作	反应迟钝、记忆减退2年，左下方视野10天，左下肢无力4天	无
13	双侧海马区异常信号	未见明显异常	局灶肌阵挛发作	记忆力下降、反应慢、幻觉	无
14	右颞叶萎缩，脑室扩张、脑沟增宽	全导阵发慢波，前、中、后颞区局限性慢波	未知起源的强直-阵挛发作	性格改变、行为异常、记忆力下降、幻觉、头痛、呕吐	情绪稳定、生活自理、可完成简单工作
15	脑萎缩、侧脑室及三脑室扩大	未见明显异常	未知起源的惊厥性癫痫持续状态	无	无发作
16	脑萎缩、双颞叶内侧异常信号	双蝶骨电极针锋相对，额极、额颞区慢波、棘波，左侧明显；颞叶阵发δ节律	仅脑电图发作	精神行为异常、记忆力下降	精神症状好转，记忆力仍差
17	左侧额、顶、丘脑占位性病变，脑萎缩	左侧额极、额、前颞区α节律	局灶起源至双侧强直-阵挛发作	行为异常、运动性失语	行为异常改善，认知障碍，仍运动性失语，间断癫痫发作
18	右额叶异常信号伴强化，双侧顶枕、颞叶、侧脑室周围、左小脑半球缺血灶	未见明显异常	局灶肌阵挛发作	性格行为异常、记忆力下降，生活不能自理，构音障碍，阿罗瞳孔	精神症状消失、记忆力正常，生活自理
19	双侧颞叶及海马异常信号	双蝶骨电极针锋相对，全导阵发θ节律，双额极、额、颞区尖波尖慢波，左侧明显	局灶感知受损至双侧强直-阵挛发作	言语减少、易激惹	无
20	右侧额、颞、岛叶皮层及皮层下异常信号，部分强化	双蝶骨电极针锋相对，双侧中央顶、颞区可见尖慢波，右侧明显	仅脑电图发作	定向力、记忆力减退、幻视幻听阿-罗瞳孔	精神症状改善
21	右额颞、岛叶、丘脑异常信号白质点状缺血灶，幕上脑室扩大	双蝶骨电极针锋相对，双额极额、颞区尖波、尖慢波，右侧显	未知起源的强直-阵挛发作	记忆力、计算力减退，行为异常	无发作

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